遇到过敏性紫癜,这样治疗

文章来源:系统性血管炎   发布时间:2020-7-31 16:50:03   点击数:
  来源:医学之声作者:郑拉拉腹型过敏性紫癜伴神经系统受累1例。

病史资料

患者女,34岁。因“四肢起疹伴关节痛9天,腹痛4天腹泻1天”收入我院皮肤科病房。现病史:年11月13日双下肢起散在票米大小紫红色皮疹(自诉起疹前3天曾口服“复合维生素片”),伴双侧踝、膝、腕、肘关节疼痛,行走后双小腿肿胀不适,不伴发热、腹痛、腹泻,当天于我院急诊就诊,查血常规:白细胞10.75*10~9/L,尿常规:尿隐血+,肝肾功能、电解质无明显异常,急诊予口服头孢克洛缓释片、枸地氯雷他定片、复方芦丁片及外用复方炉甘石洗剂及复方醋酸曲安奈德乳膏,皮疹仍有新发,逐渐泛发至手足背、下腹部、臀部、双上肢,年11月18日,患者出现腹痛不适,当时无腹泻,患者再次于我院急诊科就诊,予以静脉输注阿莫醉林钠氟氯西林钠、雷贝拉唑钠及屈他维林(1天),口服头孢克洛缓释片,腹痛有好转,患者昨日再次出现腹痛,伴腹泻,一天内腹泻7次,开始为糊状深棕色便,后为水样便,不伴恶心、呕吐、发热、心慌胸闷等不适,于我院急诊再次予以抗炎、护胃及对症处理,现腹痛、腹泻好转,为求进一步诊治,急诊以“过敏性紫癜”收入我科。起病以来患者精神、饮食、睡眠尚可,大便如前诉,小便正常,体力、体重无明显变化。既往史:无特殊,婚育、月经未见异常,否认食物药物过敏史。查体:生命体征平稳,心肺听诊无异常。腹软,无压痛及反跳痛。双下肢、臀部、下腹部,双前臂及肘关节、手足背见对称分布粟粒至绿豆大小紫癜,按压不褪色。辅助检查:白细胞轻度升高,红细胞稍降低,血红蛋白、血小板正常范围内;大便潜血(+),大便培养(-),尿隐血2+;抗自身抗体:ANA1:核颗粒型;ANCA(-),CRP、PCT正常范围内,血脂偏低,余常规检验及传染病检查未见明显异常。心电图、胸腹部CT、腹部彩超、腹部平片、心脏彩超、妇科彩超检查未见特殊异常。诊疗经过:入院后予甲泼尼龙40mgivgttqd(4天)、抗过敏(贝雪、扑尔敏)、护胃(泮托拉唑、雷尼替丁)、降低血管通透性(门冬氨酸钙、维生素C、复方芦丁片)及对症支持处理,患者消化道症状加重,入院第三天出现剧烈腹痛,大便带血丝或血凝块,腹泻(半天内腹泻7次),不伴恶心、头疼、发热等不适。查体:血压、心率正常范围,腹软,脐周压痛,无反跳痛,肠鸣音活跃,予-2及间苯三酚解痉处理,患者腹痛稍减轻,腹泻缓解。科主任查房,拟加用免疫抑制剂,向患者及家属交代病情医院进一步治疗,遂办理出院。一周后电话随访,患者表示转院后第二天发作抽搐1次(既往无抽搐病史),伴意识丧失(约1天),治疗后意识恢复,目前无言语交流及肢体活动障碍,因并发其他系统损害(具体不详),医院重症监护室积极治疗中。

病例讨论

过敏性紫又称亨诺克一舒恩莱因紫癜、lgA免疫复合物血管炎、类风湿紫癜,该病是侵犯皮肤或其他器官的毛细血管及毛细血管后静脉的一种过敏性小血管炎,最早描述为具有四联症状:间隙性发作的可触及性非血小板减少性紫癜、关节痛/炎(74%~84%)、胃肠道累及(腹痛61%-76%)和肾小球受累(血尿44%-47%)。ChplHill血管炎共识会议将过敏性紫癜定义为累及小血管的血管炎,有IgA免疫复合物的沉积,主要累及皮肤、胃肠道系统和肾小球,伴有或不伴有关节痛或关节炎。

病因及发病机制

病因不明,发病前多有(60%~75%)上呼吸道感染等症状(常见的是病毒或链球菌性咽炎),也可能与药物、食物、支原体感染、昆虫叮咬、化学毒物、物理因素(如寒冷)、妊娠等有关。发病机制可能与IgA抗体水平升高、皮肤及肾脏中IgA免疫复合物沉积有关。有时也有细胞免疫异常,遗传免疫在发病中的作用也可能存在。

临床表现

75%的病例为6岁以下儿童,90%的病例为10岁以下儿童,高峰年龄为4~8岁,男孩多见。成人也可发生。成人和小于2岁的婴幼儿临床表现往往不典型,易发生严重的胃肠道症状和迟发性肾脏并发症。过敏性紫癜主要分为皮肤型、关节型、腹型、肾型和混合型。1.皮肤起初出现皮肤及黏膜紫癜,并有发热、头痛、不适及食欲缺乏(约40%病例发生于紫癜前)。偶以腹绞痛或关节痛为主要表现或不出现皮肤损害。最早的皮肤表现为小而分散的瘀点或风团样皮疹,一般在1天以内变为可触及性出血性紫癜,单个损害常于5~7天消退,成批的损害可于数周或数月内反复发生。好发于四肢伸侧(特别是肘和膝伸侧)及臀部,对称分布,也可累及躯干和面部。穿鞋袜等受压部位损害多而重。病情严重者可融合成大片瘀斑,发生水疱、大疱、血肿样损害、坏死性紫癜、溃疡。有的可发生靶样损害,中央为点状出血性损害,周边有苍白环或出血环。皮肤症状常持续6-16周,然后消退,但有5%-10%为慢性病程。半数病例可复发,因此,整个病程可达几个月至1-2年。2.胃肠道症状可发生于本病的任何阶段(60%的发病率),临床上以消化道症状为主要表现者称之为腹型过敏性紫癜,其临床表现除皮肤紫癜之外,还有腹痛、消化道出血、恶心、呕吐等消化道症状,严重者可出现肠麻痹、肠套叠,甚至肠穿孔。腹痛为腹型紫癜患者最常见的消化道症状。严重的腹痛可以表现为持续性绞痛,剧烈难忍,但腹部体征轻微,表现出症状、体征相分离的特点,且腹痛反复发作,不能为解痉药物缓解。50%~70%患者有胃肠道的出血,表现为少到中等量的消化道出血,但多数患者血红蛋白未见明显异常。肠套叠在儿童发生率为1.3%~13.6%,90%位于回肠,7%位于空肠,极少数可位于结肠。成人患者胃肠道受累较少见。胃肠镜主要表现为:黏膜弥漫性充血水肿、点状出血、糜烂;多发溃疡。在胃和十二指肠多为浅溃疡,十二指肠降部黏膜病理改变最严重,多呈霜斑样小溃疡,回肠末段可见深大溃疡,重者可致肠腔狭窄。其基本病理变化是真皮内毛细血管炎,免疫组织化学方法检查在血管壁或血管周围可见IgA沉着。对于胃肠道症状重而无明显皮疹,临床上怀疑腹型紫癜的患者,早期内镜检查有助于明确诊断。严重的腹痛、呕吐、反跳痛、腹肌紧张可提示外科急腹症。对于严重腹型紫癜的治疗,需早期、足量系统使用糖皮质激素,同时予质子泵抑制剂、胃黏膜保护剂、解痉药及抗过敏等治疗。3.肾脏肾脏受累常见,大部分病变较轻,发生率为30%-90%。表现为轻度的蛋白尿(60%)和血尿,但也可有肉眼血尿(25%)。儿童有肉眼血尿者远期预后仍是好的,少数病例可进展为肾小球病变,仅1%~3%的病例进展成终末期肾病。应对有血尿的患者进行随访。成人患者肾脏受累较儿童常见。4.关节关节痛是常见的症状,通常为一过性关节炎,不会造成关节畸形。发生率为75%,开始为弥漫性手臂及小腿疼痛,多见于膝及踝关节。成人患者关节受累较常见。5.其他系统:神经系统受累非常少见,发生率约2%~5%。一般以抽搐为首发症状,多为一过性神经症状。Blman等归纳本病神经系统受累主要表现为四组症状:1.头痛、行为和精神状态异常;2.惊厥部分性发作;3.局灶性损害症状,包括肢体瘫痪、失语、失明、共济失调、舞蹈症等;4.周围神经受累。神经系统受累是脑血管炎所致的脑功能紊乱。脑血管受累在一定程度上反映了疾病的严重性。神经症状多为一过性,预后良好,偶而发生脑出血性病变,神经症状则持续较久,并可能有后遗症。虽然吉兰-巴雷综合征和单神经炎在本病不多见,但这是本病伴随的严重症状。肺部血管受累可发生咯血。少见的表现包括睾丸炎、心脏炎、葡萄膜炎、胰腺炎等。

实验室检查

血中IgA型免疫复合物均可升高。血小板及凝血因子正常。毛细血管脆性试验阳性。抗O可增高,血沉快。白细胞轻度增高。尿常规可发现有红细胞、蛋白及管型。少数(9.7%)急性期过敏性紫癜可有暂时性的血CH50、C3或C4水平下降,但补体下降程度有时与病情严重度无关,IgA型ANCA常阴性。

组织病理

组织病理表现为真皮浅层及乳头层小血管为主的白细胞碎裂性血管炎。直接免疫荧光显示血管壁和血管周围IgA、C3沉积。

诊断及鉴别诊断

诊断根据分批反复出现于下肢为主的可触及性紫癜,伴有胃肠道或关节的症状,或肾脏累及的表现,血小板计数正常等。本病的诊断是一个临床诊断,血管周围有IgA的沉积是本病的特征,可用此来与其他的血管炎包括变应性皮肤血管炎、伴多血管炎肉芽肿病、变应性肉芽肿病和显微镜下多血管炎鉴别。而IgA型循环免疫复合物对本病的诊断并无特异性,因为也可见于其他疾病,包括一些接待组织病、某些癌症和某些药物超敏反应。年欧洲抗风湿病联盟对过敏性紫癜的诊断标准如下:

治疗

本病常为自限性,大部分病例在数周或数月内痊愈。治疗首先应除去致敏因素。1.单纯皮肤型:可用复方芦丁、钙剂、维生素C、抗组胺制剂。秋水仙碱和氨苯砜可缩短病程、改善皮损,系统用糖皮质激素是否能缩短病程或增加复发意见还不统一,但可抑制发热和关节炎。2.胃肠道症状:糖皮质激素或麻黄碱解除腹痛疗效较麻醉镇痛药好,早期、足量系统使用糖皮质激素,同时予质子泵抑制剂、胃黏膜保护剂、解痉药及抗过敏药物等治疗。有研究发现雷尼替丁可减轻腹痛和缩短腹痛的病程,减少出血的危险性。静脉注射丙种球蛋白亦可减轻胃肠道症状和皮肤损害。3.进行性肾损害:单用大剂量糖皮质激素或与免疫抑制剂联合使用有效。严重肾炎患者可用大剂量甲泼尼龙连用3天,随之改为口服激素或免疫抑制剂。严重的病例可以使用血浆置换或静脉滴注丙球。4.关节痛:非甾体抗炎药可用于治疗本病的关节痛,不应用于有肾脏受累的患者。参考资料[1].中国临床皮肤病学[2].23例成人腹型过敏性紫癜临床表现及内镜特点[3].以消化道出血为主要症状的腹型过敏性紫癜一例[4].过敏性紫癜的神经系统表现-END-/相关阅读/·有种过敏,你特别容易忽视/推荐阅读/·这样教你看心电图,没有理由看不懂!欢迎大家把您的心得,故事,知识,分享到医学之声!投稿邮箱:vom

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