Stroke非常特殊的狼疮性中枢神经系

文章来源:系统性血管炎   发布时间:2017-1-16 14:35:17   点击数:
 

42岁,女性,既往系统性红斑狼疮(SLE)。

住院期间突发剧烈头痛,CT证实为SAH。CTA显示左侧椎动脉狭窄,远端瘤样扩张;左侧MCAM2段和ACA以及右侧MCAM3段多发串珠样血管狭窄。下图为狼疮相关中枢神经系统血管炎和SAH。A图头CT显示髓周SAH(黑箭头);B图CTA显示左侧椎动脉V4段局限性狭窄伴狭窄后扩张(白色箭头);C图显示右侧M3段局灶性狭窄(箭头),左侧MCAM2段逐渐变细。

MRI显示大脑后部多灶性T2高信号,类似后部可逆脑病综合征。DSA进一步证实了小和中等血管病变,左侧椎动脉V4段梭型动脉瘤。随后进行了动脉瘤栓塞术。下图为狼疮相关中枢神经系统血管炎的脑MRI和DSA。A图Flair显示以后部为主的后部可逆脑病综合征样损害以及SAH;B图DSA显示节段性狭窄(下面的箭头)以及远端小血管串珠样改变(上面的箭头);C图显示左侧椎动脉动脉瘤和基底动脉不规则。

11天后,患者出现脊髓的症状。紧急进行颈胸MRI显示左侧椎管内(T4和T5水平)血肿压迫脊髓,从C5到脊髓圆锥长T2信号,脊髓DSA显示左侧T4水平脊髓后动脉小动脉瘤。随后清除血肿,并切除动脉瘤。下图为狼疮相关脊髓动脉瘤破裂和脊髓损伤。A和B图显示T4和T5水平脊髓锥管内血肿,以及脊髓内长T2信号;C图正常的颈髓上段;D图脊髓DSA显示脊髓后动脉动脉瘤,可见造影剂渗出(箭头)。









































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