年英国风湿病协会成人系统性红斑狼

文章来源:系统性血管炎   发布时间:2020-3-18 18:41:36   点击数:
 

这个月的《风湿病学杂志》(Rheumatology)刊登了英国风湿病学会(BSR)最新发布的关于成人系统性红斑狼疮的管理指南,丁香园论坛第一时间组织了战友对指南进行翻译,下面将翻译后的指南(摘要)和大家分享。

有助于SLE诊断的

临床及血清学特征

(i)SLE是多系统自身免疫病。诊断需要结合临床表现和至少一项相关免疫学异常。如果临床怀疑狼疮,需要抽血检查(包括血清学标志物测试)(LOE2++,GORB,SOA98%)。

(ii)ANA出现在95%的SLE患者中,如果ANA阴性,患者患SLE的可能性非常低。在成年人群中有5%的阳性率,如果缺乏风湿免疫性疾病的临床表现,单凭ANA阳性其诊断价值有限(2++/B,SOA96%)。

(iii)抗dsDNA抗体(2++/B),低补体水平(2++/C),抗Smith抗体(2+/C)阳性,对诊断伴有相关临床表现的SLE诊断具有高度预测意义。抗Ro/La和抗RNP抗体是特异性较差的SLE标志物(2+/C),因为在其他的风湿免疫疾病中也可以出现(2+/C)(SOA95%)。

(iv)所有的SLE患者中一开始就要进行抗磷脂综合征(aPLs)检查,特别是那些有过不良妊娠结局或动、静脉血栓病史的患者(2++/B)。抗磷脂综合征的确证实验是狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(aCLIgG,IgM)和/或抗β2糖蛋白1(IgG,IgM)至少间隔12周两次阳性(2++/B)(SOA97%)。

SLE患者的评估

(i)SLE患者的临床表现常常与疾病的活动,损伤,药物毒性或出现并发症有关。在疾病活动的患者中,重要的是判断炎症活动还是血栓,这关系到决定不同的治疗方案(LOE2++,GORB,SOA97%)。

(ii)狼疮患者的临床评估应包括完整的病史和系统回顾,全面的体检和检测生命征,尿液分析,实验室检查,健康状态和生活质量,使用SLE评价工具对疾病活动及损伤进行评分(2++/B),影像学检查(4/D),如有指征需要肾脏(2++/B)或者其他组织器官(4/D)的活检(SOA%)。

(iii)疾病发生后,疾病的活动度可以分成轻、中、重度(2+/C),轻度活动是指临床稳定,没有危及生命的器官累及,主要表现为关节炎,皮肤粘膜损害,轻度胸膜炎。中度活动是指更多、更重的临床表现,而重度疾病活动是指危及器官或生命的损害(4/D)(SOA93%)。

SLE的病情监测

(i)应常规监测狼疮患者的临床表现、药物毒性和并发症;

(ii)疾病活动的患者,至少每1-3个月(2+,C/D)复查:血压(1+/A)、尿常规(1+/A)、肾功能(1+/A)、抗ds-DNA抗体(2++/B)、补体水平(2+/C)、CRP(2+/C)、全血细胞计数(3/C)和肝功能(4/D),以形成部分的评估及必要时进一步检查(4/D)。病情稳定、低活动性或病情缓解者,监测频率可减少,例如,6-12个月1次(4/D)(SOA99%);

(iii)抗血小板抗体阳性与血栓性事件、损伤和怀孕的不良预后有关。若之前的结果是阴性,术前或孕前及出现新发的严重临床表现或血管事件时,应重新评估;

(iv)抗Ro(SSA)抗体和抗La(SSB)抗体与新生儿红斑狼疮综合症有关(包括先天性心脏传导阻滞),孕前应检测(1+/A)(SOA%);

(v)狼疮患者患并发症风险增加,比如动脉粥样硬化性疾病、骨质疏松、缺血性坏死、肿瘤和感染(2+/C)。修正后风险因子的管理,包括高血压、血脂紊乱、糖尿病、高BMI和吸烟,至少每年及在基线水平评估;

(vi)免疫抑制治疗可能带来毒性。依据药物监测指南,通过常规的实验室检查和临床评估,密切监测药物使用(4/D)(SOA98%)。

轻度SLE的管理

(i)轻度非器官威胁性SLE的治疗包括控制病情的药物HCQ(1++/A)和MTX(1+/A),以及控制症状的短期NSAIDs治疗(3/D)。这些药物有助于避免应用激素或减少激素用量(SOA94%)。

(ii)维持治疗需要低剂量泼尼松龙治疗(7.5mg/d)(2+/C)。局部制剂可用于伴皮肤损害及关节炎的关节腔内注射治疗(4/D)(SOA93%)。

(iii)高防晒系数(SPF)UV-A和UV-B防晒霜对治疗与预防紫外线辐射引起的皮肤损伤(2++/B)极为重要。必须被告知患者注意防晒和使用防护服。(4/D)(SOA97%)。

中度SLE的管理

(i)中度SLE的治疗包括较高剂量的泼尼松龙(最高0.5mg/kg/d)(2+/C),或给予甲泼尼龙肌注(4/D)或静滴(2+/C)。控制疾病活动和减少类固醇药物用量常常需要应用免疫抑制剂(2+/C),免疫抑制剂还可以降低长期损害的风险(4/D)(SOA98%)。

(ii)在并发关节炎、皮肤损害、浆膜炎、血管炎或血细胞减少症的情况下,如果应用HCQ难以控制病情时,可考虑使用AZA(2+/C),MMF(2++/B),环孢菌素(2+/C)或钙调神经磷酸酶抑制剂(3/D)(SOA97%)。

(iii)对于难治性病例,可考虑应用贝利木单抗(1+/B)或利妥昔单抗(2+/C)(SOA98%)。

重症SLE的管理

(i)重症SLE的表现包括肾脏和神经精神系统症状,需要慎重排除其他的病因,如感染(4/D)。治疗需要根据病因(炎症和/或血栓),分别采取免疫抑制和/或抗凝(i)(4/D)(SOA98%)。

(ii)重症活动性SLE的免疫抑制治疗方案包括静脉使用甲泼尼龙(2+/C)或大剂量的泼尼松龙口服(最大为1mg/kg/天)诱导缓解(4/D),这种激素治疗的方案可以单独使用,但更加常见的作为治疗方案的一部分,需要与其他的免疫抑制剂联合使用(4/D)(SOA98%。

(iii)MMF(霉酚酸酯)或者CYC(环磷酰胺)常常被用来治疗大多数的狼疮肾炎以及难治性的无肾脏累及的重症SLE(2++/B)(SOA98%)。

(iv)对于那些对免疫抑制剂治疗没有反应,如无效或者不能耐受的患者可以考虑生物制剂贝利木单抗(1+/B)或利妥昔单抗(2+/C)治疗(SOA98%)。

(v)如果患者出现了难治性白细胞减少,血栓性血小板减少性紫癜(1+/B),急性精神混乱状态和各种灾难性抗磷脂综合征(SOA93%),可考虑静脉使用丙种球蛋白(2-/D)和血浆置换(3/D)。

无肾脏累及的轻、中、重度SLE的治疗策略

译者注:表中激素的用量,文中有2处为“mg/d”,可能应mg/kg/d,此外甲泼尼龙有一处文中为“IA”,实际上我们大多数情况下都是静脉注射,即IV,此处可能也是笔误或者印刷错误。特此说明。

译者:ox68、zhgb、hellomyway

编辑

徐德宇

题图

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