周末课堂红斑狼疮的受损表现

文章来源:系统性血管炎   发布时间:2020-3-8 16:57:54   点击数:
 

周末课堂第十四期大家在就医的时候,遇到自己的病友,一起交流时就会发现,自己的疾病形态与对方的完全不一样,为什么同样是红斑狼疮,受损程度和受损部位完全不一样呢,这就说到一句话“一万个红斑狼疮疾病,就有一万个哈姆雷特”。

今天,带大家具体了解一下sle疾病的不同皮肤症状及系统损害症状有哪些?

红斑狼疮的受损表现

红斑狼疮疾病是一种免疫系统紊乱造成的自身免疫性疾病,SLE患者化验检查血清中存在诸如抗dsDNA抗体,抗sm抗体,抗磷脂抗体等多种共计自身组织的抗体。

它的特征表现在两颊和鼻翼的形似蝴蝶的红斑,狼疮可以影响到身体的各个部分:关节、皮肤、肾脏、肺脏、心脏或大脑都可能受累且常常是2—3个部位同时受累。

红斑狼疮疾病的皮损形态是多种多样的:蝶性红斑、光过敏症状、盘状红斑、甲周红斑、狼疮发、网状红斑。

1蝶形红斑面部蝶形红斑是指患者两侧面颊对称性的水肿性红斑,通过鼻梁相连,颜色为淡红色或鲜红色,如一只蝴蝶覆之。多见于系统性红斑狼疮(SLE)急性期,偶可见于其它结缔组织病。蝶形红斑对SLE诊断有重要意义,通常治疗后不会留有瘢痕。2光过敏光敏感是指经紫外线照射后,可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体,后者具有很强的抗原性,刺激机体免疫系统产生大量的自身抗体。暴露部位的皮肤出现红色斑。约50%的系统性红斑狼疮患者可出现光过敏现象,所以尽量避免光照是肯定要的。3丘疹丘疹鳞屑型红斑狼疮,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。2种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。伴灼热,痒痛感,所以要避免日光照射。4脱发风湿免疫疾病中,狼疮患者脱发的发生率最高,大约占70%,病情活动可导致脱发,不仅可累及头发,还可累及眉毛、睫毛、胡须和/或体毛,这与头皮血管炎引起血液对发囊的营养供应障碍有关。一般来说,狼疮病情活动引起的脱发除有狼疮活动性指标外,其脱发特点是头发细、乱和易断,常在沿前额发际部位明显,病情缓解后,头发常能再生,当然有部分患者因盘状皮损可引起斑秃(瘢痕性脱发)。可以是梳头时脱发,或者永久性片状脱发。另外治疗使用的某些药物也可能导致脱发。5雷诺现象血管炎雷诺现象是未分化结缔组织疾病最常见的临床表现之一,约50%的患者,并作为惟一的临床症状持续多年。表现为:发作性肢端苍白、青紫和潮红,伴局部疼痛或麻木。发作前多有受凉或情绪激动等诱因,数分钟或数十分钟后逐渐缓解,小动脉痉挛是其病理基础。长期频繁发作会出现局部软组织萎缩坏死等营养不良的表现,严重者出现肢端骨吸收。指(趾)甲末端血管收缩,引起指(趾)末端皮肤苍白,进而因缺血变紫,恢复后变红,时间过长导致坏疽。平常注意上述部位的保暖。

红斑狼疮临床表现—全身表现

1发热确诊为红斑狼疮疾病,大约有80%的人有发热,大多数表现为高热,一部分为长期低热,发热往往提示疾病活动。2乏力乏力是红斑狼疮疾病中最为常见却也最容易被忽视的症状,是疾病活动的征兆。3关节炎SLE所指的关节炎一般不会破坏骨质引起的畸形。

衍生阅读—早期不典型狼疮症状

★原因不明的反复发热

★反复发作的关节炎

★持续性和反复发作的胸膜炎/心包炎

★原因不明的肺炎

★不能用其他原因解释的皮疹/网状青紫/雷诺现象

★不明原因的蛋白尿

★血小板减少性紫癜或溶血性贫血

★不明原因的肝炎

★反复自然流产或深静脉血栓形成

身边如有上述状况出现,医院免疫风湿科及时就诊

红斑狼疮脏器受损—肾脏(NV)

肾功能衰竭是引发SLE患者死亡的一大原因!表现为蛋白尿、血尿、管型尿、乃至肾功能衰竭。

50%-70%病人会出现肾脏损害。相当一部分甚至以肾脏受损发病,表现为不明原因的蛋白尿。

肾脏穿刺后的病理分型可以提示疾病预后。

衍生阅读—肾活检

肾活检即肾穿刺活检术。

许多肾脏疾病的临床表现与肾脏的组织学(结构)改变并不完全一致。

比如同样表现为蛋白尿、血尿,肾脏的实质损害可以是微小病变也可能已经硬化——其治疗方案及病情的发展结果差别极大。

所以,肾活检对于判断肾脏病变情况意义大,医生需要据此对治疗作出调整。

红斑狼疮脏器受损—狼疮脑

SLE合并神经系统损害,引起神经、精神症状,称为狼疮脑病。

狼疮脑病的临床表现多种多样,主要包括神经症状和精神症状。

神经系统损害以癫痫最常见;精神异常主要表现为精神病样反应,如试听幻觉、妄想、木僵、恐惧、被控制感;器质性脑病综合症表现为意识障碍、定向力减退、注意力涣散、记忆力差、行为异常;情感障碍及神经质反应,如轻躁狂、抑郁、焦虑、癔症、疑病等。

某些情况下应用激素后也会产生精神症状,须加以区分。总体而言,激素导致的精神障碍轻微,减量后可缓解。

红斑狼疮系统受损—血液系统

系统性红斑狼疮是一种全身性、慢性、自身免疫性疾病,可以出现全身多系统多脏器受累,并且体内出现大量自身抗体。由于自身抗体的出现,血液系统损害也是必不可少的。

红斑狼疮血液系统损害主要体现在:贫血、白细胞减少、血小板减少、无痛性淋巴结肿大、脾大。

贫血,大多为正细胞性贫血、抗红细胞抗体多为igG型,血红蛋白也下降,白细胞一般为粒细胞或者淋巴细胞减少,血小板减少,存活时间短,血小板因其表面igG型抗血小板,而引其自身的破坏。

红斑狼疮对于大多数人来说,还是一种并不常见的免疫性慢性疾病,对于疾病知识缺乏认识的人来说,很容易会错过最佳的治疗阶段;甚至于自行停药,导致疾病加重,不可挽回。疾病知识的普及就显得格外重要,更深入的了解自身疾病,与医务人员一起共同战狼。

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正文内容转载芬享免疫关爱

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