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病理学三

文章来源:系统性血管炎   发布时间:2018-2-24 21:12:31   点击数:
 

第九章淋巴造血系统疾病

第一节恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。一、霍奇金淋巴瘤(一)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’slymphoma,HL)是恶性淋巴瘤的一个独特类型。其特点为:1、临床特征:从一个或一组淋巴结开始蔓延扩散2、原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见3、瘤组织成分多样,典型的瘤细胞是R-S细胞(二)病理变化:1、肉眼观:淋巴结肿大、质硬,可相互粘连呈肿块或结节状。2、镜下观:(1)R-S细胞(镜影细胞)

(2)非典型肿瘤细胞:陷窝细胞,爆米花细胞

(3)大量混合性炎性细胞浸润。(三)组织学分型:四种亚型1、结节硬化型:肿大的淋巴结由增生的胶原纤维束分割成境界清楚的结节,80%发生在纵隔,R-S细胞少,出现陷窝细胞,预后好于混合细胞型和淋巴细胞减少型。2、混合细胞型:在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及成纤维细胞背景中,散在霍奇金细胞及典型的R-S细胞。进展快,易发生全身性播散,预后差。3、淋巴细胞减少型:淋巴细胞的数量明显减少,而R-S细胞相对较多。进展快,易播散,预后差。4、淋巴细胞为主型:可分为结节型和弥漫型。在四型中属于预后最好的一种。R-S细胞少,但形态典型。淋巴细胞构成主要背景细胞。5、各组织学亚型在病程中的转变(四)霍奇金淋巴瘤的分期:

Ⅰ期:病变累及一个淋巴结或单一结外器官;

Ⅱ期:病变累及横隔一侧的两个或两个以上淋巴结区;

Ⅲ期:病变累及横膈两侧的淋巴结区和(或)一个结外器官;

Ⅳ期:病变累及一个或多个结外器官或组织,出现多发性或播散性病灶,有或无淋巴结累及。(五)临床病理联系:最常见为无痛性淋巴结肿大(通常是颈部)。二、非霍奇金淋巴瘤:

NHL起源于淋巴组织,65%起源于淋巴结,其余的起源于结外淋巴组织。有些淋巴瘤病例瘤细胞可播散入血产生白血病样血象;相反,起源于骨髓的淋巴细胞白血病也可浸润淋巴结产生淋巴瘤组织像。(一)分类:

世界卫生组织分类:首先将NHL分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤两大类,在此基础上又分别将其分为前体细胞和成熟性细胞来源的各型淋巴瘤。1、Kiel分类2、REAL分类(二)举例:1、滤泡型性淋巴瘤:70%以上为低度恶性。(1)病理变化:在低倍镜下,肿瘤细胞呈结节状生长、形成明显的滤泡状结构。由中心母细胞和中心细胞组成。如果中心母细胞增多,说明肿瘤侵袭性增强。(2)免疫学标记和分子遗传学特点:B细胞免疫标记(CD19,CD20,CD10),B细胞表达Bcl-2蛋白,这一特征可将其与正常生发中心B细胞相区别,后者Bcl-2蛋白阴性。(3)临床特点:中年人多见,患者表现为反复的无痛性多个淋巴结肿大,结外组织如内脏很少受累,但常有骨髓受累。周围血无明显白血病表现。约40%病例发展为弥漫大B细胞淋巴瘤。2、弥漫型大B细胞淋巴瘤:(1)病理变化:镜下特点为大细胞的弥漫性浸润。主要的细胞似中心母细胞或免疫母细胞,及间变形的大细胞。约有30%患者有t(14;18)及bcl-2基因重排。若得不到治疗,肿瘤进展很快;若能得到加强联合治疗,完全缓解率可达到60%-80%。(2)免疫学标记和分子遗传学特点:瘤细胞表达CD19和CD20。(3)临床特点:患者常出现淋巴结迅速肿大,或者结外组织的肿块。3、Burkitt瘤:来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞淋巴瘤。临床上又流行于非洲的地区性和在世界其他地区的散发性。(1)病理变化:弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润,其间有散在的吞噬核碎片的巨噬细胞,形成“满天星”图象。核分裂像特别多是本病特点之一,同时凋亡也非常活跃。(2)免疫学标记和分子遗传学特点:表达表面IgM和泛B细胞标志如CD19、CD20。该病的发生与8号染色体上MYC基因转位有密切关系。MYC蛋白过度表达。(3)临床特点:多见于儿童和青年人,肿瘤常发生于颌骨、颅骨、面骨等部位,形成巨大的包块。极少始发于淋巴结。生长速度可能是人类肿瘤中最快的,不过采用大剂量化疗,大多数病人可治愈。

(4)EB病毒感染有关

4、外周T细胞淋巴瘤:特点是播散性、侵袭性、对治疗无反应。

(1)瘤细胞免疫标记:CD2,CD3,CD5等成熟T细胞标记物。

(2)病理改变:肿瘤细胞主要侵犯淋巴结副皮质区,血管增生明显。瘤细胞大小不一,形态多样。细胞核多形性,有扭曲折叠。常伴有较多的反应性细胞浸润。

(3)临床进展快,属高度恶性的肿瘤。

5、NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性)

(1)为细胞毒性细胞来源的高度恶性肿瘤,绝大多数发生在淋巴结外,尤其是鼻腔和上呼吸道。免疫标记T细胞抗原CD2、CD3,及NK细胞的特异性标记物CD56,无T细胞受体的基因重排。

(2)病理变化:肿瘤细胞多形性,易浸润血管,致血管壁增厚,腔狭窄。瘤细胞坏死多且广泛。

(3)病情进展快,死亡率高。EB病毒感染相关。第二节白血病白血病(leukemia)是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织,并进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官,造成贫血、出血和感染。

病因:(1)遗传因素:白血病的发生具有家族性倾向。Ph1染色体;(2)电离辐射:放射剂量大小与白血病的发生关系密切。以急慢性粒细胞白血病多见;(3)病毒:C型逆转录病毒HTLV-1(I型人T细胞白血病病毒)与人类白血病有关。在日本HTLV-流行区,90%的白血病患者血清HTLV-1抗体阳性。(4)化学因素:苯的长期接触可以引起白血病。有些化疗药物也可诱发白血病。一、分类:1、根据病情急缓和白血病细胞分化程度,分为急性和慢性白血病。2、根据瘤细胞来源,分为淋巴细胞性和粒细胞性(髓细胞)白血病。

3、根据末梢血中白血病细胞的数量,分为白细胞增多性和非白细胞增多性白血病。

4、根据细胞免疫表型,可分为T细胞型,B细胞型及非B非T细胞型白血病。

急性淋巴细胞白血病:L1型,L2,L3

急性粒细胞白血病:M0—M7,8个亚型。

以上分型中,M0—M3反应了急性髓系白血病的成熟程度;M4—M7则反应了髓系白血病的不同细胞分化。5、目前国内、外通用的是FAB(法-美-英)分类二、急性白血病:(一)急性粒细胞白血病(AML):1、分类:M0-M7八个类型2、病理变化:(1)周围血像:出现“三联征”:白细胞总数升高、原始粒细胞大于30%、伴有贫血和血小板减少。(2)骨髓:原始粒细胞弥漫性增生,红细胞和巨核细胞数量减少。(3)淋巴结:全身淋巴结肿大。(4)脾脏:红髓中弥漫性原始粒细胞浸润。(5)肝脏:瘤细胞沿肝窦在小叶内弥漫浸润。(6)其他:可侵犯皮肤和牙龈等。3、临床特点:发热、乏力、进行性贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大等,末梢血中发现大量原始、幼稚白细胞为诊断急性白血病的重要依据。(二)急性淋巴母细胞白血病(ALL):前B细胞或前T细胞增生为特点,具有高度侵袭性。1、病理变化:(1)周围血象:白细胞总数升高。(2)部分患者有纵隔肿块。(3)淋巴结:全身淋巴结肿大。(4)脾脏:呈中度肿大,红髓中有弥漫性淋巴母细胞浸润。(5)肝脏:淋巴母细胞主要浸润于汇管区及周围肝窦。2、免疫表型分类:TdT在95%病例中出现阳性。而AML相反。3、临床特点:发热、乏力、进行性贫血(骨髓功能受抑制)、出血、肝脾和淋巴结肿大等,周围血和骨髓中找到淋巴母细胞。三、慢性白血病:(一)慢性淋巴细胞白血病(CLL)1、病理变化:(1)周围血像:成熟的小淋巴细胞显著增多。(2)骨髓:小淋巴细胞弥漫性增生,红细胞和巨核细胞数量减少。(3)淋巴结:全身淋巴结肿大。(4)脾脏:肿大,肿瘤性淋巴细胞主要浸润白髓。(5)肝脏:瘤细胞主要浸润于汇管区及周围肝窦。2、免疫学和细胞遗传学标记:表达CD19、CD20和CD5。3、临床特点:患者通常在50岁以上,常表现为肝、脾和浅表淋巴结肿大。(二)慢性粒细胞白血病(CML):1、病理变化(1)周围血像:瘤细胞绝大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞;数目增多显著,多数在-×,90%以上的CML有Ph1染色体,由于染色体的易位,出现BCR-ABL基因。。(2)骨髓:增生的细胞以中、晚幼和杆状粒细胞为主,红细胞和巨核细胞并不消失。(3)淋巴结:淋巴结肿大不如CLL明显。(4)脾脏:显著肿大,肿瘤性淋巴细胞主要浸润红髓。(5)肝脏:瘤细胞主要浸润于肝窦。2、遗传学特点:3、临床特点:起病缓慢,贫血和脾脏明显肿大是重要的体征。(三)类白血病反应:由于急性感染、慢性炎症或某些肿瘤而引起的,表现为周围血中白细胞显著增多,并有幼稚细胞出现,一般根据病史、临床表现及细胞形态,可与白血病鉴别。

与CML鉴别:CML时,Ph染色体和周围血嗜碱性粒细胞数量增加;另外CML的粒细胞无碱性磷酸酶,而类白血病反应此酶是升高的。

免疫病理:

第一节系统性红斑狼疮

全身多系统受累的典型的自身免疫性疾病

一、病因和发病机制

尚未明确:但可知免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体的产生是本病发生的根本原因。另外,B细胞活动亢进是本病的发病基础。

95%患者有抗核抗体。抗核抗体分四类:抗DNA抗体;抗组蛋白抗体;抗RNA-非组蛋白性蛋白抗体;抗核仁抗原抗体。

遗传因素:有家族聚集现象,纯合子双胞胎有很高的一致性

药物:(盐酸肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素胺)可引起红斑狼疮样反应

紫外线

性激素:雄激素似乎有保护作用,雌激素似有助长作用

组织损伤机制:

(1)内脏病变为免疫复合物所介导(III型变态反应):主要为DNA-抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变

(2)特异性抗红细胞、粒细胞等自身抗体,经II型变态反应,引起全血细胞减少

(3)抗核抗体本身无毒性,但是攻击变形或胞膜受损的细胞—机理是与细胞核接触,使细胞核肿胀,呈均质一片,并被挤出胞体,形成狼疮小体(苏木精小体)

二、病理变化

1、狼疮小体和狼疮细胞

狼疮小体—诊断SLE的特征性依据;对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化作用

狼疮细胞—吞噬了狼疮小体的细胞

2、急性坏死性小动脉、细动脉炎是本病的基本病变

皮肤、肌肉处最多见。

活动期表现为血管壁纤维素样坏死。

慢性期表现为血管壁纤维化满宁县,管腔狭窄,血管周围有淋巴细胞进入伴水肿和基质增加,形成洋葱皮样结构。

3、狼疮性肾炎

肾损害主要由DNA-抗DNA在肾小球的沉积引起。肾病变以系膜增生性肾小肾炎、弥漫增生性肾小球肾炎等常见。弥漫增生性肾小球肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积是SLE急性期的特征性病变。肾功能衰竭是患者死亡的主要原因。

4、狼疮性肝炎:汇管区及汇管区周围的淋巴单核细胞浸润及肝细胞碎片状坏死。

5、皮肤损害:以面部蝶形红斑最为典型。免疫荧光显示真皮与表皮交界处IgG、IgM和C3沉积。

6、关节病变:表现为滑膜水肿,结缔组织纤维蛋白样变性,很少引起关节畸形。

7、心脏病变:表现为心瓣膜非细菌性疣状心内膜炎,常累及二尖瓣、三尖瓣。

8、浆膜病变:可引起心包积液和胸腔积液,并可有纤维素渗出。慢性病例可以出现纤维素黏连。

9、中枢神经系统病变:脑膜炎、脑炎、脑血管炎均可发生。

三、死亡原因:肾功能衰竭、感染及中枢神经系统病变。

第二节类风湿性关节炎

类风湿性关节炎是一种侵犯全身各处关节滑膜的慢性全身性自身免疫性疾病

一、病因与发病机制

1、个体的易感性:

2、某些微生物(EB病毒、逆转录病毒等)的感染所致。引起交叉免疫反应,引起关节炎。

3、T细胞调控的免疫反应:透明软骨细胞产生的人软骨糖蛋白39与DR4多肽结合,诱发T细胞的活化—诱导血管反应、炎细胞渗出和积聚。

4、约80%以上的患者具有抗IgGFc片段的自身抗体-即类风湿因子,是本病诊断的重要指标。类风湿因子形成的免疫复合物沉积。

二、病理变化

1、类风湿性关节炎:手足小关节最常受累,多发性,对称性;组织学上,受累关节表现为慢性滑膜炎。

(1)关节滑膜水肿、增厚:增生的滑膜形成乳头,大量淋巴细胞(CD4+T细胞为主)、浆细胞浸润和巨噬细胞浸润,并可形成淋巴滤泡。

(2)关节腔内纤维蛋白渗出,机化,纤维化,甚至关节软骨破坏,关节强直,畸形。

(3)血管新生明显

(4)处于高度血管化。关节软骨表面形成血管翳。

2、类风湿性血管炎:

(1)动脉各层广泛的炎细胞浸润和血管内膜增生、血管腔闭塞。

(2)较大的动脉受累,可引起器官梗死、肢体坏疽。

(3)细小动脉及终末动脉受累,可引起指(趾)缺血、内脏缺血或梗死、肺动脉高压等。

3、皮肤病变:皮下结节,多位于关节旁,最常见于尺骨压痛,鹰嘴等骨质突出的部位。

镜下:结节由类风湿肉芽肿(或称类风湿小结)构成:小结中央为纤维素样坏死,周围放射状排列的类上皮细胞,在外周为肉芽组织。毛细血管、成纤维细胞、淋巴细胞及浆细胞。

第三节自身免疫性疾病

一、概念:是指由机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞破坏、损伤自身的组织和细胞成分,导致组织损害和器官功能障碍的原发性免疫性疾病。

二、发病机制:免疫耐受性的终止和破坏是根本机制。

(一)免疫耐受性的丢失及隐蔽抗原的暴露

可导致免疫耐受性丢失的情况:

1、回避TH细胞的耐受

2、交叉免疫反应

3、TS细胞和TH细胞功能失衡:TS细胞功能过低或者TH细胞功能过高,都可有多量自身抗体产生。

4、隐蔽抗原释放:一侧眼球外伤后,可导致双侧眼球发生交感性眼炎。

(二)遗传因素:家族史,易感性;与HLA,特别是II类抗原有关。

(三)微生物因素:某些微生物(EB病毒、逆转录病毒等)的感染所致

第四节免疫缺陷病

一、概念

是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷而引发的疾病。

二、分类:分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。

三、特点:免疫缺陷病表现—难以控制的机会性感染,自身免疫性疾病及恶性肿瘤多发。

(一)原发性免疫缺陷病:又称为先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。

可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合型免疫缺陷。另外,还有补体缺陷、吞噬细胞功能缺陷等。

常见类型见书(P)

(二)继发性免疫缺陷病:又称为获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等引起。

获得性免疫缺陷综合征:

病因:逆转录病毒—人类免疫缺陷病毒(HIV)引起

特征:免疫功能缺陷伴机会性感染和(或)继发性肿瘤。

临床表现:发热、乏力、体重下降、全身淋巴结肿大及神经系统症状。

发病机制:

1、HIV感染CD4+T细胞:导致细胞免疫缺陷

2、HIV感染组织中的单核巨噬细胞:其可携带病毒通过血脑屏障,引起中枢神经系统感染。

病理变化:

1、全身淋巴组织的变化:早期:淋巴结肿大,镜下,最初由淋巴小结增生,生发中心活跃,髓质内出现较多浆细胞。电镜显示HIV位于生发中心内,主要集中于滤泡树突状细胞。

晚期:一片荒芜,淋巴细胞消失殆尽,仅有一些巨噬细胞和浆细胞残留。

另外,脾、胸腺也表现为淋巴细胞减少。

2、继发性感染:以中枢神经系统、肺、消化道受累最常见。

3、恶性肿瘤:30%可见Kaposi瘤,其他常见的是淋巴瘤。

治疗:目前抗HIV治疗主要采用逆转录酶抑制剂和蛋白酶抑制剂。现常用齐多夫定、拉咪呋叮和IDV联合治疗,称高效抗逆转录病毒疗法。

第五节移植排斥反应

一、机制

(一)单向移植排斥理论

1、T细胞介导的排斥反应:T细胞介导的迟发型超敏反应和细胞毒作用。移植物中供体的淋巴细胞、树突状细胞等具有丰富的HLA-I、II,是主要的致敏原。

2、抗体介导的排斥反应:过敏排斥反应

(二)双向移植排斥理论

1、宿主抗移植物反应与移植物抗宿主反应共存。

2、微嵌合现象。

二、实体器官移植排斥反应的病理改变

以肾移植为例

(一)超急性排斥反应:移植后数分钟至数小时出现。

原因:受者血循环中已有供体特异性HLA抗体存在,或受者、供者ABO血型不符。

本质:III型变态反应

特征:广泛分布的急性小动脉炎、血栓形成和因而引起的组织缺血性坏死。

肉眼:移植肾色泽迅速由粉红色转变为暗红色,伴出血或梗死,出现花斑状外观。

镜下:广发的急性小动脉炎、血栓形成和缺血性坏死

(二)急性排斥反应:较常见,数天到数月或数年后突然发生

1、细胞型排斥反应:细胞免疫为主,主要表现为间质内单个核细胞浸润。临床表现为骤然发生的移植肾功能衰竭。镜下:肾间质明显水肿伴CD4+和CD8+T细胞为主的单个核细胞浸润;可引起局部肾小管坏死。

2、血管型排斥反应:主要为抗体介导的排斥反应—体液免疫为主。主要表现为亚急性的血管炎,镜下:成纤维细胞、肌细胞和泡沫状巨噬细胞增生引起内膜增厚,常导致管腔狭窄或闭塞。

(三)慢性排斥反应:由急性排斥反应延续发展而来

病变:血管内膜纤维化,引起管腔严重狭窄,从而导致肾缺血。镜下:肾小球毛细血管袢萎缩、纤维化、玻璃样变,肾小管萎缩,间质中有单核细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。

第十一章泌尿系统疾病

第一节肾小球肾炎

一、基本概念:肾小球肾炎是变态反应引起的非化脓性炎症,主要侵犯部位是肾小球,主要的临床表现是血尿、蛋白尿,水肿,高血压和/或轻重不等的肾功能损伤。

二、病因发病机制:III型变态反应,即免疫复合物沉积于肾小球毛细血管壁或系膜区。

1、抗原成分:外源性抗原

内源性抗原(肾小球固有抗原及非肾小球抗原)

2、抗体成分为免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。

3、免疫复合物沉积后,产生和激活多种炎症介质,出现了肾小球的非化脓性炎症。

三、基本病理改变

1、变质:基底膜通透性增加,毛细血管壁断裂、毛细血管襻纤维素样坏死、微血栓形成。

2、渗出:含蛋白的液体渗出、白细胞浸润。

3、增生:内皮细胞、系膜细胞和系膜基质增生、肾小囊上皮细胞增生、肾小球硬化。

根据病变肾小球的分布状态,分为弥漫性肾小肾炎(病变肾小球占全部肾小球的50%以上)和局灶性肾小球肾炎(病变肾小球占全部肾小球的50%以下)

四、主要临床病理表现

1、急性肾炎综合征:起病急,突发血尿、轻至重度蛋白尿、水肿和高血压,肾功能常有一定程度的损伤。

2、急进性肾炎综合征:病初与急性肾炎综合征相似,但很快出现少尿、无尿,伴氮质血症--肾功能衰竭。

3、隐匿性肾炎综合征:表现为镜下血尿和/或轻度蛋白尿,肾功能正常。

4、慢性肾炎综合征:病程迁延半年以上,主要表现:多尿、夜尿、低比重尿,高血压、贫血、氮质血症和尿毒症等。

5、肾病综合征:缓慢起病,大量蛋白尿(24h尿蛋白超过3.5g)、低蛋白血症、严重水肿、高脂血症。

6、肾功能衰竭:多数表现为少尿或无尿,血肌酐含量增高(大于1.5mg/dl),血尿素氮含量增高(大于17mg/dl),并可出现全面的代谢紊乱和电解质失衡。

7、尿毒症

五、病理类型和临床病理联系

(一)急性弥漫型增生性肾小球肾炎(毛细血管内增生性肾小球肾炎),、

1、病因发病:A族乙型溶血性链球菌感染后,免疫复合物沉积。又叫感染后肾小球肾炎。

有的肾的表面可见散在的粟粒大小的出血点,所以有时称为大红肾和蚤咬肾。

2、光镜:肾小球内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生,毛细血管腔被增生的细胞充塞和挤压,并可见多少不等的中性粒细胞浸润。

3、免疫学:IgG和补体C3沿基底膜外侧,粗颗粒状沉积。

4、电镜:肾小球内皮和系膜细胞增生,驼峰样电子致密物沉积。通常位于脏层上皮细胞和GBM之间,也可位于内皮细胞下或基底膜内。

5、临床表现:好发于青少年,表现为急性肾炎综合征。儿童患者预后好。

(二)新月体性肾小球肾炎(快速进行性肾小球肾炎)

1、病因发病:50%病因不明,多有免疫损伤引起。

2、光镜:新月体形成,堵塞肾小囊腔。

3、免疫学:IgG和补体C3呈线状沉积于毛细血管壁(抗基底膜抗体型),或颗粒状沉积于肾小球的不同部位(免疫复合物型),或阴性(特发型)。

4、电镜:肾小囊上皮细胞(壁层上皮细胞)增生,单核巨噬细胞浸润,并可见多少不等的中性白细胞浸润。

5、临床表现:好发于青壮年,临床表现为急进性肾炎综合征。预后极差。

(三)膜性肾小球肾炎:是引起成人肾病综合征的最常见的原因。

1、病因发病:肾小球自身抗原;约85%的膜性肾小球肾炎是原发性的。

2、肉眼:肾脏肿胀而苍白(大白肾)

3、免疫学:IgG和补体C3沿基底膜外侧细颗粒状沉积

4、电镜:基底膜外侧上皮下沉积大量电子致密物,基底膜增厚,上皮细胞肿胀、足突消失;致密物之间基膜样物质形成钉状突起。

5、临床表现:好发于30-50岁之间,起病隐匿,临床表现:大量蛋白尿或肾病综合征。该病为慢性进行性,对肾上腺皮质激素不敏感,病程较长。

(四)增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)

1、病因:不明

分型:I型—由免疫复合物沉积引起;电镜特点是内皮下细胞出现电子致密物沉积,包括补体C3,IgG、C1q、C4等。II型—通常出现补体替代途径的异常激活,50%-60%病人的血清C3水平明显降低。电镜下,大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积,只有C3,而无IgG、C1q、C4等。

2、光镜:系膜细胞和基质弥漫增生,长入,使基底膜增厚、分离

3、免疫学:IgG和补体C3在系膜区和基底膜内侧呈团块状和颗粒状沉积

4、电镜:系膜细胞突起插入临近毛细血管袢并形成系膜基质,染色后出现所谓的“双轨征”,这并不是基膜本身的分离。

5、临床表现:本病主要发生于儿童和青年。多表现为肾病综合征,也可表现为血尿或蛋白尿。慢性进展性,预后较差。

(五)微小病变性肾小球肾炎(又叫脂性肾病):是引起儿童肾病综合征的最常见的原因

1、病因不明

2、光镜:肾小球无病变或轻微病变

3、免疫学:阴性

4、电镜:仅有足细胞伪足的广泛融合,不能发现电子致密物

5、临床表现:好发于儿童,大量蛋白尿或肾病综合征

(六)慢性肾小球肾炎(硬化性):可形成颗粒性肾萎缩

1、病因:各种肾炎发展的最后阶段

2、光镜:大部分肾单位萎缩和硬化,部分深单位代偿肥大

3、免疫学:阴性

4、电镜:系膜基质增生,肾小球硬化

5、临床表现:好发于中老年,表现为慢性肾炎综合征或慢性肾功能衰竭乃至尿毒症。

第二节肾盂肾炎

一、基本概念

化脓性细菌直接感染引起的肾脏的化脓性炎症,主要侵犯肾间质和肾盂粘膜,主要临床表现为体温升高、血尿、白细胞尿、脓尿和轻重不等的尿路刺激征,晚期可出现肾功能损伤。

二、病理变化和临床病理联系:

(一)急性肾盂肾炎:

1、病因和发病机制:急性肾盂肾炎可由以下两种感染途径引起:

(1)血源性(下行性)感染:败血症或感染性心内膜炎。

(2)上行性感染:为引起肾盂肾炎的主要感染途径。尿道炎和膀胱炎等。引起膀胱炎的可能原因有:插导尿管、膀胱镜检查、逆行肾盂造影;前列腺肥大、肿瘤或结石引起的下尿路阻塞。

所以,尿道粘膜损伤、尿路梗阻和膀胱输尿管反流等是导致肾盂肾炎的主要因素。

2、病理变化:肾盂粘膜和肾间质充血水肿,中性粒细胞浸润;肾小管内中性粒细胞充填或粒细胞管型形成,可有脓肿形成;病变分布不均匀,可侵犯单侧肾脏,或轻重不等的双侧受累。组织学特征是灶状的间质性化脓性炎或脓肿形成和肾小管坏死。

3、并发症:坏死性乳头炎,肾盂积脓和肾周围脓肿。

4、临床病理联系:起病急,发热、寒战、白细胞增多。常有腰部酸痛和肾区叩痛,可出现排尿困难和尿路刺激症状。尿检查显示脓尿、蛋白尿、管型尿和菌尿等等。出现白细胞管型(该管型仅在肾小管内形成)时,表示病变累及肾脏,对该病有诊断意义。肾小球通常不受累,所以一般不出现高血压、氮质血症和肾功能障碍。如无并发症,预后一般较好。

(二)慢性肾盂肾炎:属于慢性肾小管-间质性炎症,特点是慢性间质性炎症、纤维化和疤痕形成,常伴有肾盂和肾盏的纤维化和变形。

1、病因和发病机制:尿路阻塞性和反流性。

2、病理变化:

肉眼—特征是一侧或双侧肾脏体积缩小,出现不规则的疤痕,若病变为双侧性,则两侧改变不对称。(而慢性肾小球肾炎的病变为弥漫性,颗粒分布均匀,两肾病变对称)

光镜:局灶性间质性纤维化和淋巴细胞、浆细胞浸润。肾盂粘膜及粘膜下组织出现慢性炎细胞浸润及纤维化。

3、临床病理联系:缓慢发病,表现为间歇性无症状性菌尿或急性肾盂肾炎症状的间隔性发作。

第三节常见的肾脏肿瘤

一、肾细胞癌:又称肾癌,好发于老年人

组织发生:近段肾小管上皮细胞,属肾腺癌

病理特点:常位于肾脏一极(特别是上极),切面黄白色;癌细胞胞浆丰富,含有类脂,透明状,呈巢索状排列,周围毛细血管丰富,又有透明细胞癌之称。

生物学特性:恶性,易血行转移

二、肾母细胞癌:好发于婴幼儿

组织发生:肾胚芽组织

病理特点:肾内的巨大瘤块,切面红褐湿润,常有出血坏死,光镜下与胚胎期生肾组织相似,可见未分化的肾胚芽组织,幼稚的间胚叶组织和不成熟的上皮样组织

生物学特性:高度恶性,易血行转移。

三、膀胱移行细胞癌

为泌尿系统最常见的恶性肿瘤,多发于50-70岁之间。

1、病因和发病机制:接触苯胺燃料等化学物质,吸烟,病毒感染等。

2、病理变化:好发部位—膀胱侧壁和膀胱三角区近输尿管开口处。

病理特点:向腔内生长,并向深部浸润,根据异型性的程度,分为I—III级。

I型肿瘤,乳头状,分化较好,通常无向周围粘膜浸润的现象。

II型:乳头状、菜花状或斑块状。细胞仍具有移行上皮特征,但异型性和多型性增加明显。癌细胞可侵及上皮下结缔组织,甚至达到肌层。

III型:菜花状或斑块状,表面坏死或溃疡,分化差,异型性明显,可见瘤巨细胞,肿瘤常浸润到肌层。

3、临床病理联系:无痛性血尿是最常见的症状。主要经淋巴道转移到局部淋巴结,后期可出现血行转移。

第十二章传染病

第一节结核病

结核病(tuberculosis)是一种由结核杆菌引起的常见慢性传染病。病理特征是形成肉芽肿性病变-结核结节。全身各器官均可发病,但肺结核最为多见。临床上常有低热、盗汗,食欲不振、消瘦和血沉加快。

对人有致病作用的结核杆菌主要是人型结核杆菌,少数是牛型。结核杆菌菌体含脂质、蛋白、多糖类三种成分。结核杆菌的致病力,主要与脂质有关,特别是糖脂的衍生物——索状因子更为重要,对组织和细胞有强烈的损伤作用;糖脂的另一种成分-蜡质D能引起宿主对结核杆菌剧烈的变态反应;脂质能保护菌体不易被巨噬细胞消化,还能使巨噬细胞转变为上皮样细胞,促进结核结节的形成。菌体蛋白具有抗原性,与蜡质D结合作为变应原使机体产生迟发型变态反应。细菌的核糖核酸蛋白复合物为免疫原使机体产生强有力的细胞免疫反应。结核结节的形成是这种细胞免疫反应的形态学表现。多糖物质作为半抗原参与免疫反应,还可引起局部中性粒细胞浸润。

本病以呼吸道传染为主,吸入带结核杆菌的微滴可以造成肺部感染;其次食入带菌的食物可经消化管感染;病菌经皮肤、粘膜伤口感染者极少见。

结核杆菌数量和毒力的大小以及机体的反应性(尤其是免疫力和变态反应)在本病发病机理中起重要作用。人对结核菌的自然免疫力较弱。机体在感染结核杆菌后的最初2周,对感染的细菌抵抗力很低,如感染的菌量大、毒力强,则细菌往往在局部繁殖,并可扩散到全身,甚至引起死亡,人对结核杆菌的免疫力主要是感染后的获得性免疫。这种免疫是以细胞免疫反应为主。人体感染结核菌后2~6周出现细胞免疫反应,同时也发生迟发型变态反应,后者本质上亦为细胞免疫反应。但由于免疫原和变应原各不相同,呵能致敏的T淋巴细胞亚群也不同,所以这两种反应所起的作用也不尽相同。细胞免疫反应主要通过形成的结核结节来吞噬、杀灭结核杆菌,使病灶局限化;而迟发型变态反应主要引起局部组织坏死和全身中毒症状,尤其当菌量多,释放大量变应原时,会引起剧烈的变态反应,造成广泛的组织坏死,坏死累及局部巨噬细胞,削弱抗菌能力,则有利于细菌繁殖和扩散,使病灶恶化。

总之,免疫反应和变态反应贯穿在结核病的始终。但二者消长则取决于结核菌数量和毒力的大小以及机体抵抗力等因素。年龄、营养状况、有无全身性疾病(尤其矽肺、糖尿病、细胞免疫缺陷、先天性心脏病)等均可影响抵抗力,当菌量少、毒力弱,机体抵抗力强时,以免疫反应占优势,疾病向好转、痊愈发展;反之,以变态反应为主时,局部病变进展并迅速恶化。卡介苗是一种经处理后无毒力的牛型结核杆菌疫苗,用它接种于尚未感染结核杆菌人的(主要是新生儿)皮内,以代替初次结核杆菌感染,诱发迟发型变态反应。当再次感染结核杆菌时机体已具有获得性免疫力,这是目前预防结核病的一种有效办法。

结核杆菌侵入人体引起的炎症常呈慢性经过,并形成具有特征性的肉芽肿性病变。由于感染的菌量和毒力及受感染组织的特性不同,还由于机体在感染过程中不同时期免疫力和变态反应的消长,使病变十分复杂。基本病变不外是渗出、变质和增生。

1、渗出性病变当细菌数量多,机体的免疫力低和变态反应明显时,常出现渗出性病变,多发生在疾病早期或病变恶化时;好发于肺、浆膜、滑膜。脑膜的结核杆菌感染。渗出的成分主要是浆液和纤维素,早期有中性粒细胞浸润,但很快被巨噬细胞所取代,严重时还有大量红细胞漏出。渗出病变不稳定,可完全吸收,也可转变为增生为主的病变;当变态反应剧烈时,大片渗出性病变迅速坏死,转为变质为主的病变。

2、增生性病变当细菌量少,毒力低、免疫力强时,发生增生性病变。病变最初是局部中性粒细胞浸润,很快即被巨噬细胞取代。巨噬细胞主要来自血中的单核细胞,部分来自结缔组织中的组织细胞。由于细胞免疫反应的结果,活化了的巨噬细胞对结核杆菌有很强的吞噬、消化能力,但在杀灭细菌的同时,由于结核杆菌中的磷脂被分解后产生结核酸,能使巨噬细胞转变为多角形、胞质丰富、境界不清、连络成片的上皮样细胞。有时多个上皮样细胞融合在一起,或上皮样细胞的胞核经多次分裂而胞质未分开则形成郎罕巨细胞。后者为多核巨细胞,胞质丰富,核多排列在周边,常呈马蹄形。在结核病时,这种上皮样细胞、郎罕巨细胞加上外围致敏的T淋巴细胞等常聚集成结节状,构成结核性肉芽肿,又称结核结节,为结核病的特征性病变。大多数结核杆菌在结核结节形成过程中已被消灭或抑制,抗酸染色不易检到细菌,当有较强的变态反应出现时,结核结节中央便形成干酪样坏死。单个结核结节肉眼不易看到,几个结节融合成较大结节时,肉眼才能见到,为灰白色、粟粒大小、境界清楚的病变,干酪样坏死多时呈现淡黄色。

增生性病变如进一步好转,则上皮样细胞变为纤维母细胞,病灶周围结缔组织增生,结核结节纤维化。

3、变质性病变当细菌数量多、毒力强、机体免疫力低下或变态反应强烈时,上述增生、渗出病变均可发生干酪样坏死。坏死组织可较长时期保持凝固状态而不被液化。新鲜的干酪样坏死灶内含有结核杆菌,一旦坏死物液化,则菌量大增。坏死物液化有利于坏死物排出而病变消除,但却成为细菌播散的来源,也是造成恶化的原因。

以上三种基本病理变化往往同时存在,但随着病变的慢性经过,可互相转化。

1、吸收、消散渗出性病变的主要愈合方式--可通过淋巴管,微静脉吸收。细小的干酪样坏死及小范围的增生病变也可有吸收的机会。如发生在肺,X线检查时渗出性病变为边缘模糊的絮状阴影,随着渗出物吸收,阴影缩小以至消失。

2、纤维化、钙化X线检查为边缘清楚、密度增大的阴影;钙化灶为密度极大、境界清晰的阴影。

3、浸润进展当疾病恶化时,在原有病灶周围发生渗出性病变,随之转为干酪样坏死,在此基础上周围又出现新的渗出和坏死,如此反复进行,使病灶进一步扩大。X线检查为原有病灶周围出现模糊的絮状阴影,如有干酪样坏死出现,则该处密度增高。

4、液化播散干酪样坏死可液化--通过自然管道排出--局部留下空洞,并可进一步播散。X线检查空洞部位出现透亮区,空洞以外部位有深浅不一的阴影,即是播散病灶。液化灶内结核杆菌也可通过淋巴管和血道播散到全身。

一、肺结核病

结核杆菌最常见的传播途径是由呼吸道侵入人体,所以肺是发生结核病最多见的部位。由于机体对初次感染和再次感染结核杆菌的反应性不同,因而肺部病变的发生、发展也不相同,故将肺结核分为原发性和继发性两大类。

(一)原发性肺结核病

机体第一次感染结核杆菌所引起的肺结核称原发性肺结核病(primarypulmonarytuberculosis)。多见于儿童,少见于成人,故又称儿童型肺结核病。

1、病理变化结核杆菌随空气吸入而到达通气良好的支气管系统的末端,所以病变常出现于肺叶的边缘区,即靠近胸膜处,一般只有1个,以右肺上叶下部、下叶上部为多见,称原发病灶,病灶开始为渗出性,接着中央部位发生干酪样坏死。原发病灶呈圆形,直径多在1cm左右,色灰黄,由于是初次感染,机体缺乏对结核杆菌的特异性免疫力,故病变很快由渗出变为变质,细菌得到繁殖,并迅速侵入局部引流淋巴管,到达所属肺门或纵隔淋巴结,引起结核性淋巴管炎和淋巴结炎,后者表现淋巴结肿大和干酪样坏死。受累的淋巴结常为数个,可达到鸽蛋大。肺的上述原发病灶、肺门淋巴结干酪样坏死加上引流淋巴管炎三者合称为原发综合征(primarycornplex),为原发性肺结核病的病理形态特征。x线检查时显示哑铃状病灶阴影。

原发性肺结核病多有明显症状,少数感染者可出现低热、盗汗、食欲减退、消瘦等全身症状,而少有呼吸道症状,患儿结核菌素试验阳性。

2、病变的转归

(1)愈合:吸收或愈合(纤维化和钙化)。

(2)恶化:少数患儿由于营养不良或同时患有其它传染病(如麻疹、百日咳、感冒)使病情恶化,肺内和肺门的病灶日益扩大,并通过淋巴道、血道和支气管播散。此时临床出现较为明显的中毒症状,如发热、咳嗽、盗汗、食欲不振、消瘦等。

1)淋巴道播散:肺门淋巴结的结核杆菌,可沿淋巴管蔓延到气管支气管旁、纵隔、锁骨下和颈部淋巴结,也可逆行至腹膜后、腋下、腹股沟等淋巴结,引起病变。初期淋巴结肿大,结核结节形成,以后往往发生干酪样坏死,淋巴结互相粘连成团。成串、病变经适当治疗可出现纤维包裹和钙化而愈合,重者干酪样坏死液化,并穿破局部皮肤,形成经久不愈的窦道。

2)血道播散:肺部或淋巴结的干酪样坏死可腐蚀血管壁,细菌侵入血流;或经淋巴管由胸导管入血。血道播散多为原发性肺结核病的播散方式。血道播散可引起以下两型结核病:①全身粟粒性结核病:当机体免疫力极差,大量细菌短期内侵入肺静脉及灶分支,则可引起急性全身粟粒性结核病,病理特点是全身各器官如肺、肝、肾、脑和脑膜、腹膜等处密布大小一致、灰白色、粟粒大小的结核病灶,每个粟粒病灶常山几个结核结节组成,可进一步发生干酪样坏死。如细菌少量多次进入体循环,粟粒性病变先后发生,则粟粒结核病灶大小新旧各异,称慢性全身粟粒性结核病。如少量细菌从肺内原发灶的毛细血管侵入血流,可能在骨、肾、脑、输卵管等器官形成个别结核病灶。如机体抵抗力较强,病灶可自愈或细菌被潜伏下来,成为以后肺外器官结核病的来源。②肺粟粒性结核病:急性患者常为全身性粟粒结核病的一部分,但有时病变也可仅局限于肺内,此系支气管周围及纵隔淋巴结干酪样坏死破入附近静脉(如无各静脉等)回右心、或液化物随淋巴液在静脉角再注入血液回右心,经肺动脉而播散于两肺所致。本病的形态变化及临床表现与全身粟粒性结核病相同。如细菌少量多次从原发综合灶的干酪样坏死淋巴结或肺外结核灶入血,再播散于两侧肺内,则肺粱粒性结核可呈慢性经过,其病灶大小新旧各异,称慢性肺粟粒性结核病。

3)支气管播散:原发综合病灶的干酪样坏死扩大和液化后侵及附近的支气管,细菌经支气管播散于肺内,可形成小叶或大叶分布的干酪性肺炎。

(二)继发性肺结核病

继发性肺结核病(secondarypulmonarytuberculosis)是指人体再次感染结核杆菌而发生的肺结核病。因主要见于成年人故又称成人型肺结核病。其感染来源有二:一是内源性感染,即细菌从体内原有病灶(原发性肺结核或肺外结核)经血行播散至肺尖,形成潜伏性病灶,当机体抵抗力下降时,病灶活动而成继发性肺结核病;二是外源性感染,即细菌由外界再次侵入肺内而发病,但较少见。

由于继发性肺结核病时机体对结核杆菌已产生一定的免疫力,故病变一般能局限在肺内;肺门淋巴结一般不受累;很少发生血道播散;病变性质常趋向增生,但病程较长、病情比较复杂,时好时坏导致新旧病变交替。

继发性肺结核病根据其病变特点和病程经过,分为以下几个主要类型。

1、局灶型肺结核多为继发性肺结核的早期病变。病变位于肺尖,尤以右肺尖常见,大小为0.5~1crn,由1个或数个增生为主的结核病灶组成,中心可有干酪样坏死。由于再感染病人对结核杆菌有较强的免疫力,病灶最后大多形成纤维化或纤维包裹,中心钙化。肺炎病变常累及胸膜,引起胸膜炎,以后该处与胸壁粘连。这种继发性肺结核早期,病人多无明显症状,往往于体检时经X线检查才被发现,X线显示肺尖部单个或多个境界清楚的结节状阴影。少数病人在抵抗力降低时,可发展为浸润型肺结核。

2、浸润型肺结核是成人肺结核中最常见的类型,也往往由此型开始发展为继发性肺结核的其它类型。细菌多在早年潜伏下来的肺尖病灶处重新繁殖,通过支气管播散所致。少数病例也可由本型开始。病变多发生在肺尖和锁骨下区,以右肺为多见,最初以渗出性病变为主,病灶中央伴不同程度的干酪样坏死,病灶形状不规则,境界一般不清楚,范围较局灶型肺结核大。X线下见边缘模糊的絮状阴影,如有进展,则在锁骨下区阴影扩大,出现小片状阴影。患者以青年为主,常有低热,盗汗、疲乏、食欲不振,有的出现咯血症状。本型的转归视机体的免疫能力强弱而异,多可完全吸收或部分吸收,经纤维化、纤维包裹、钙化而痊愈。如病人免疫力下降或治疗不及时,渗出性病灶扩大,并出现大量干酪样坏死。液化的干酪样坏死可侵入邻近支气管并排出。然后在该处形成急性空洞。这种刚形成的空洞大小不等、形状不规则、洞壁薄,洞内壁附有大量干酪样坏死物质及结核杆菌。如细菌伴随坏死组织向外排出,即谓开放性肺结核病。在靠近胸膜的急性空洞也可穿破肺膜引起自发性气胸;如有液化的干酪样坏死同时进入胸腔,则发生结核性脓气胸。干酪样坏死偶而也可侵入肺的血管,引起肺或全身的栗粒性结核病。急性空洞一般较小,经适当治疗后洞壁肉芽组织增生,填满洞腔而愈合;洞腔也可塌陷,最后形成搬痕组织而愈合。空洞若经久不愈,则液化的干酪样坏死物质继续不断地经支气管排出,肺内发生更多的播散病灶,可发展为慢性纤维空洞型肺结核。浸润型肺结核伴空洞的X线表现多为锁骨下区边缘模糊的不规则阴影中出现透亮区;如空洞有肺内播散,则在肺的其它部位,尤其在空洞下部出现大小不等,境界不清的阴影。本型如能在尚未出现播散前进行有效的治疗和适当的休息,一般多在半年左右变为增生性病变,或病灶:被吸收而缩小,最后病灶完全吸收或纤维化、钙化而痊愈。

浸润型肺结核还包括结核球及干酪性肺炎两种特殊类型的病变。

(1)结核球:球形干酪样坏死病灶由纤维组织包裹,直径在2cm以上称结核球。多位于肺的上叶,一般为单个。当机体抵抗力下降时,病灶可恶化进展,干酪样坏死扩大、液化,纤维包膜破溃,并可与支气管连通,引起支气管播散和空洞形成。

(2)干酪性肺炎:在机体抵抗力很弱和对结核杆菌的变态反应过强时,浸润型肺结核很快恶化,病灶扩大,形成干酪性肺炎;或由急性或慢性空洞内的干酪样坏死物质通过支气管播散所致。病变处为渗出性改变和干酪样坏死,致使肺肿大、变实、色淡黄、病灶呈多数小叶性或融合成大叶性分布。坏死发生液化排出后,可形成多数急性空洞,并可再次在肺内播散。x线检查可见有大小不等、密度不均的实变阴影。干酪性肺炎常有严重的全身中毒症状如高热、寒战、呼吸困难,病情进展迅速,预后很差。本型目前已十分罕见。

3、慢性纤维空洞型肺结核此型多在浸润型肺结核急性空洞的基础上经久不愈发展而来。病理改变有两个明显的特征:一是有厚壁空洞形成;二是空洞内或其它部位的干酪样坏死液化物不断通过支气管在肺内播散,不断出现新病变,加上老病灶的增生性改变及纤维化,形成新旧不一,大小个等的病灶破坏肺组织。病变自上而下呈不规则分布,空洞壁厚可达1cm左右,洞壁内层为干酪样坏死,中层为结核性肉芽组织,最外层为纤维组织。当病变恶化时,结核性肉芽组织坏死,坏死物不断脱落,空洞扩大,如内壁血管被侵蚀,可引起大咯血,病人可因吸入大量血液而发生窒息死亡;当病变静小时,坏死组织被机化,内壁比较干净,中层的肉芽组织也成熟,变为纤维组织,使洞壁逐渐增厚,厚壁空洞较急性薄壁空洞难愈合,但较小的厚壁空洞经适当治疗也可通过纤维组织增生,瘢痕形成而愈合;如空洞较大,常,由与空洞,相通的支气管粘膜上皮增生并化。生成鳞状上皮覆盖于空洞内壁。这种保留洞腔的不完全愈合方式称开放性愈合。开放性愈合的空洞如治疗不充分,残存的细菌仍能潜伏下来,成为复发的原因。空洞附近每见纤维化,但越往下纤维化越轻,病变越新鲜,是为支气管播散而形成的干酪性肺炎,严重病例由于肺组织大量破坏,纤维组织广泛增生,可使肺缩小、变形。变硬,胸膜广泛增厚,胸壁粘连,成为结核性肺硬化。此时肺内血管明显减少,肺循环阻力增加,肺动脉压升高,使右心负荷增加,成为肺原性心脏病。

4、结核性胸膜炎可发生于原发性和继发性肺结核病的各个时期,多见于儿童或青年人,病变性质为浆液纤维素性炎或增生性炎,病变的严重程度和范围与感染的菌量、机体对结核杆菌菌体蛋白发生的变态反应程度有关。按病变性质可将结核性胸膜炎分为渗出性和增生性两种。

(1)渗出性结核性胸膜炎:此型较常见,在原发性肺结核病时由肺内或肺门淋巴结病灶中的结核杆菌播散到胸膜所致,或为机体对弥散到胸膜的结核杆菌菌体蛋白发生的过敏反应。病变比较广泛,一般累及到病变肺同侧的胸膜,渗出物以浆液为主,纤维素渗出相对少,浆液渗出可导致胸腔积液,为草黄色渗出液,若伴有大量红细胞漏出,则为血性。

(2)增生性结核性胸膜炎:是由肺膜下结核病灶直接蔓延至胸膜所引起,以增生性病变为主,可有纤维素渗出,很少有胸腔积液。病灶局限,常位于肺尖或肺内病灶邻近的胸膜。呼吸活动时,由于渗出的纤维素牵拉两层胸膜,故患处有针刺样疼痛,咳嗽时更甚。病变最后多转为纤维化,遗留轻微的胸膜粘连;如纤维素渗出量多,吸收又不彻底,常使局部胸膜增厚、粘连。增生性胸膜炎继续发展常出现胸腔积液。

二、肺外器官结核病

肺外器官结核病多为原发性肺结核的结核杆菌,经血道和淋巴道播散到肺外器官,经若干年潜伏后,再繁殖并产生病变。继发性肺结核病引起的肺外结核病少见。此外,肠和皮肤也是结核病的好发部位。肺外结核病的基本病变与肺结核病相同,多数只限于1个器官,呈慢性经过。

(一)肠结核病

肠结核病包括原发性和继发性肠结核病两型,前者很少见。常见于小儿,多因饮用含牛型结核杆菌的牛奶而引起。其病变与肺结核的原发综合证相似,称肠原发综合征(包括肠内原发灶、结核性淋巴管炎和肠系膜淋巴结结核)。

大多数肠结核病是继发性的,见于活动性肺结核病伴空洞形成的病人,因咽下大量含菌痰液所致。病变好发于回盲部,因该处淋巴组织丰富,细菌易于入侵,加上此处肠内容物停留时间较长,接触细菌机会较多之故。按病变不同特点,有溃疡型和增生型之分。

1、溃疡型:环形溃疡—肠腔狭窄;由于肠壁淋巴管分布呈环形,因而溃疡长径多与肠纵轴垂直。溃疡常有多个,边缘很不整齐,呈潜行性,溃疡底部为干酪样坏死及结核性肉芽组织,可达肌层,局部浆膜常有纤维素渗出和连接成串的灰白色粟粒状结节形成(结核性淋巴管炎)。渗出物机化后可引起局部肠粘连,溃疡愈合后因瘢痕收缩而致肠狭窄,但出血、穿孔少见。临床上除出现结核性全身中毒症状外,常有腹痛、腹泻、消瘦,不完全性肠梗阻。

2、增生型:病变特征是回盲部大量结核性肉芽组织形成和随后肠壁纤维化,致肠壁高度增厚,肠腔狭窄,病灶外粘膜可有浅溃疡和息肉,临床上常有不完全性肠梗阻,右下腹可触及包块,须与肠癌鉴别,增生型比溃疡型少见。

(二)结核性腹膜炎

通常由肠结核、肠系膜淋巴结结核、输卵管结核直接蔓延而来。也可为急性全身粟粒性结核病的一部分,按病变性质可分为干性和湿性两型。

1、干性:大量纤维素性渗出物机化而引起腹腔脏器的粘连。

2、湿性:以大量结核性渗出为特征。

(三)结核性脑膜炎

多见于儿童,由原发性肺结核病灶经血道播散而成;在成人,除肺结核血道播散外,也见于肺外结核(泌尿生殖道、骨关节结核病等)的血道播散。

病变以脑底部(如脑桥、脚间池、视神经交叉等处)的软脑膜和蛛网膜以及蛛网膜下腔为最严重。可见蛛网膜混浊、增俘,蛛网膜下腔积聚的大量渗出物为浆液、纤维素、巨噬细胞和淋巴细胞,呈灰黄色、混浊而粘稠(病变部还可见细小的灰白色结核结节,或有淡黄色干酪样坏死物。当渗出物压迫、损害局部脑神经(如视神经、动眼神经、面神经)时则引起相应的颅神经损害症状。渗出物机化后可使蛛网膜、腔阻塞,影响脑脊液循环,尤其是第四脑室正中孔与外侧孔阻塞,可引起脑积水。脑积水的小儿,脑室扩张。脑实质因受压而萎缩,故出现痴呆症状,脑皮质因受炎症波及而出现脑水肿,加上脑脊液循环障碍,因而颅内压升高可引起头痛、喷射性呕吐等症状。检查脑脊液压力增高,淋巴细胞增多,糖和氯化物减少,并可查见结核杆菌。

(四)肾结核病

泌尿系统结核多由肾结核开始,常为单侧性,主要由原发性肺结核血道播散而来,其次为骨、关节、淋巴结、肠管的结核病灶血道播散的结果。病变大多开始于皮质与髓质交界处或在乳头体处,由初期的结核性肉芽肿形成而发展为干酪样坏死,一方面向皮质扩展,另方面坏死物破入肾盂,形成空洞。随着干酪样坏死病变扩大,肾内可形成多数空洞,空洞内壁附着灰白色或灰黄色干酪样坏死物,严重时整个肾组织遭广泛破坏,仅剩包膜及包膜下少量肾组织。由于干酪样坏死被液化,尿液中多有大量结核杆菌,致使输尿管,膀胱相继受累,也可逆行至对侧输尿管和肾,临床上可出现尿频、尿急、尿痛等膀胱受刺激的症状,因输尿管粘膜损坏,纤维组织增生,可致管腔狭窄,甚至阻塞;因肾实质皿管破坏而有血尿;大量干酪样坏死物排出时可形成“脓尿”。结核病变影响到肾周围组织时则有腰胀、腰痛。

(五)生殖系统结核病

男性生殖系统结核病主要发生在附睾,细菌多由泌尿系统结核直接蔓延而来。附睾肿大变硬,常与阴囊壁粘连,可见干酪样坏死,坏死物液化后可破出阴囊皮肤,形成窦道。女性主要发生在输卵管,多山肺结核病灶内的细菌通过血迫播散而成;少数来自腹膜结核,为女性不孕症的原因之一。子宫内膜及卵巢结核则常由输卵管结核蔓延的结果。

(六)骨与关节结核病

1、骨结核以脊椎骨,长骨骨骺,指骨最多见。儿童和青年因骨组织处于生个长发育时期血供丰富,受结核杆菌的血源件感染机会较多。病变常起始于松质骨及骨髓,再扩大。按病变性质分为两型:(1)干酪样坏死型以骨质破坏占优势,多形成死骨,坏死物液化后可在骨旁出现结核性“脓肿”,由于这种“脓肿”实际上是干酪样坏死,没有红、痛、热,故称冷脓肿。(2)增生型主要形成结核性肉芽组织,较上型少见。脊椎骨的结核病变起自椎体,常侵犯下段胸袱凡腰惟,发生干酪样坏死后病变继续破坏邻近椎间盘,再向上往下扩展至其它椎体(椎体常因坏死、软化而塌陷,造成脊柱后凸畸形(驼背),进而可压迫脊髓,引起截瘫。脊椎骨的“冷脓忡”大量出现时,可沿脊柱周围软组织往下流注,在远隔部位出现结核性脓肿。

2、关节结核多继发于骨结核,由骨再累及附近关节软骨和滑膜。病变软骨破坏,滑膜有结核性肉芽组织增生和纤维素渗出。炎症波及周围软组织可使关节明显肿胀。当干酪样坏死穿破软组织及皮肤时,可形成经久不愈的窦道。病变愈复时,由于上关节软骨纤维组织增生,并充填关节腔,致使关节强直。

伤寒

一、病因和发病机制,

(一)病因:伤寒杆菌:胆汁培养基生长较好(胆汁内脂类、色氨酸)

传染源:患者和带菌者

伤寒杆菌的致病性:

抗原性—菌体O抗原,鞭毛H抗原,表面Vi抗原,肥大氏反应(血清凝集素反应)

内毒素:菌体裂解产生,引起心肌、骨骼肌细胞变性坏死

刺激迷走神经兴奋性增高,使患者出现缓脉和重脉

(二)发病机制:病程经过4~6周(自然发展过程);潜伏期:10天

发病过程

(三)病理变化

1、伤寒病的基本病变

以全身单核吞噬细胞系统的巨噬细胞反应性增生为特点,形成以伤寒肉芽肿为特征的急性增生性炎症。

伤寒细胞:吞噬了伤寒杆菌、淋巴细胞、红细胞、细胞碎片的巨噬细胞

伤寒小结(或伤寒肉芽肿):伤寒细胞聚集成团形成的局限性增生性炎症。

2、肠道病变:肠伤寒

部位:回肠下段的集合和孤立淋巴小结

(1)髓样肿胀期,发病后一周

淋巴组织肿胀、突出于粘膜表面,呈脑回状。

(2)坏死期:发病后第二周

淋巴组织内多灶坏死,原因:缺血,变态反应

(3)溃疡期:

坏死脱落,溃疡形成,溃疡长轴与肠管长轴平行

溃疡可深及肌层,引起穿孔,累及动脉,严重出血

(4)愈合期:发病后第四周

肉芽组织增生,上皮修复,淋巴组织再生,形成圆形和纵形瘢痕。

粪便培养在病程第二周—第五周均为阳性

3、其它单核吞噬细胞系统器官

肠系膜淋巴结、脾、肝、骨髓等,形成伤寒肉芽肿和坏死。

4、其它器官

(1)胆囊:临床痊愈后,胆汁中仍可有细菌,可终生带菌

(2)心脏:中毒性心肌炎,迷走神经兴奋性增高,出现相对缓脉

(3)肌肉:膈肌、腹直肌腊样变性(凝固性坏死)

(4)皮肤:浅红色小丘疹(玫瑰疹,在第二周),胸、腹、躯干较多

(四)临床表现:持续高热(稽留热),相对缓脉;

淋巴结肿大、脾肿大

血中白细胞总数减少(骨髓单核细胞增生,中性、嗜酸性细胞增生障碍)

(五)合并症

1、肠出血:第二、三周;2、肠穿孔:第三周;3、小叶性肺炎

第三节细菌性痢疾

常见的肠道传染病,夏秋多发,儿童及青年多见,以腹痛、腹泻、脓血便、里急后重为主要临床表现

一、病因和发病机制

(一)病原体和传播途径:

痢疾杆菌:四群。产生内毒素,志贺氏菌还产生外毒素,且毒力最强,经口传播。

(二)发病机理:

细菌数量,细菌毒力,机体的抵抗力:疲劳、暴饮暴食。

二、病理变化

(一)急性细菌性痢疾

病变主要累及直肠、乙状结肠。

早期:急性卡他性炎,黏膜充血、水肿点状出血、黏液分泌亢进。

进展:化脓性纤维素性炎,黏膜坏死,糜烂、溃疡、渗出形成典型的伪膜性炎。

临床:腹痛、腹泻、脓血便、里急后重。

毒血症的全身症状:发热、头痛、乏力等,血培养呈阴性。

由于炎症局限于粘膜下层,不引起肠狭窄。

(二)中毒性细菌性痢疾

1、起病急,以全身中毒症状为主,肠道病变轻。

2、肠道病变以集合、孤立淋巴小结增生为特点,称为滤泡性肠炎。

3、2-7岁儿童多见,致病菌为毒力较低的福氏和宗内氏多见。

(三)慢性细菌性痢疾

病程超过2个月,可迁延数年。以福氏菌多见。慢性溃疡和粘膜息肉状增生为特点。病变时间长时肠壁增厚,甚至肠腔狭窄。

第四节阿米巴病

一、病因及发病机制

溶组织阿米巴原虫

滋养体:致病型病原体。

包囊:感染型病原体。

食入肠壁大滋养体

包囊——————————小滋养体————————————

小肠末段到盲肠处结肠包囊

滋养体————血道————肝、肺等肠外器官

二、病理变化及临床特点

(一)肠阿米巴病(阿米巴痢疾)

由溶组织阿米巴寄生于大肠组织内所致,临床上有痢疾表现,故常称其为阿米巴痢疾。

病变部位主要在盲肠、升结肠,其次为乙状结肠和直肠,严重时可累及整个结肠和回肠末端。基本病变为以组织溶解液化性坏死为主的变质性炎。

1、急性期:液化性坏死,炎症反应轻,烧瓶状溃疡、滋养体(20~40um)

2、慢性期:坏死、溃疡、肉芽组织、瘢痕并存;粘膜息肉、肠壁狭窄

(二)肠外阿米巴病“脓肿”形成,常见于肝、肺、脑

肝脓肿:1.8-10%;80%右叶,单个;肉眼:破絮状,咖啡色;光镜:阿米巴滋养体。

第五节血吸虫病

血吸虫病是由于血吸虫寄生于人体而引起的地方性传染病。在我国主要由日本血吸虫引起。

一、病因及发病机制

血吸虫:埃及血吸虫(非洲北部);曼氏血吸虫(拉丁美洲、非洲中部),日本血吸虫(亚洲、包括我国)

二、基本病理改变

血吸虫发育阶段中的尾蚴、童虫及成虫、虫卵等均可引起病变,但以虫卵引起的病变最严重,危害也最大。

1、尾蚴性皮炎:急性,红色小丘疹,真皮充血、水肿、出血、嗜中、酸、单核细胞浸润。

2、成虫:

(1)成虫代谢物:单核吞噬细胞系统功能增强,脾大贫血,嗜酸细胞增多;吞噬红血球—色素沉着

(2)死亡虫体—静脉炎、静脉周围炎、嗜酸性脓肿

3、虫卵:主要在大肠壁(乙状结肠、直肠等)和肝脏,基本病变是虫卵结节形成。细胞和体液免疫均参加,细胞免疫过程起主导作用,III型变态反应也可能参与。

(1)急性虫卵结节:中央常有一个或几个成熟虫卵,周围为嗜酸细胞为主的炎性细胞浸润和颗粒状坏死物质和大量嗜酸性粒细胞浸润,病变似脓肿,又称为嗜酸性脓肿。随后,肉芽组织增生,出现呈放射状排列的类上皮细胞层,构成晚期急性虫卵结节。

(2)慢性虫卵结节:

类上皮细胞、异物巨细胞和淋巴细胞(假结核结节)

结节发生纤维化、其中的卵壳碎片及钙化死卵可长期残留。

三、主要器官病变

1、结肠:全部大肠,尤其以乙状结肠及直肠为最显著,黏膜及粘膜下层虫卵堆积;浅溃疡;多发性息肉,肠壁纤维化,易癌变—年龄轻,肠道血吸虫病严重

2、肝脏:门静脉分支虫卵栓塞、静脉内膜炎、血栓形成;汇管区虫卵结节、纤维化----血吸虫性肝硬变。

3、脾脏:巨大(0-g),脾功能亢进含铁结节、梗死

4、肺:多个急性虫卵结节,其虫卵主要是通过门-腔静脉之间的吻合支而来

结节周围肺泡出现炎性渗出物。X线检查类似肺粟粒性结核病。

5、脑:大脑顶叶、额叶及枕叶—急性虫卵结节形成及胶质细胞增生。临床上常出现类似脑炎的症状。虫卵进入脑的途径,现多认为系从肺进入动脉血流而入脑内。

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